Mentionsy

Witam Państwa, nazywam się Jarosław Droszcz, pracuję w Centralnym Szpitalu Klinicznym Uniwersytetu Medycznego w Łodzi, skąd nagrywam podcast Cardio Know How, będąc częścią akademickiego portalu edukacyjnego Cardio Know How.

Jest on przeznaczony wyłącznie dla profesjonalistów i odzwierciedla wyłącznie moje osobiste poglądy.

Ale skupiamy się wyłącznie dziś na jednej chorobie, bo news jest rzeczywiście ważne.

Zawsze, przyznam się Państwu, chciałem nagrać epizod o amyloidozie, ale nie miałem czasu, żeby się skupić na dotarcie do istoty choroby.

Jakościowo genialny.

Amyloidozą nerek, ale przy okazji amyloidozą serca.

To dowiecie się Państwo niedługo już z opracowania konsultanta krajowego do spraw kardiologii pana profesora Waldemara Balasiaka.

Po raz pierwszy potwierdzono redukcję śmiertelności w amyloidozie serca, ale o tym za chwilę.

No ale tutaj warto też wiedzieć, że to czyni amyloidozę, czy mięsień sercowy z amyloidozą, czy amyloidoza czyni mięsień sercowy bardziej wrażliwy na digoksynę.

Kiedyś miało to większe znaczenie praktyczne, kiedy stosowaliśmy digoksynę szerzej.

Uczestniczy w transporcie tyroksyny T4 i retinolu, witamina A. Trzeba ją substytuować, jak się daje w utrysiran, ale o tym...

Gdy monomery się rozwałdują, tworzą nierozpuszczalne złogi amyloidu.

Wal 30 met powoduje neuropatię, a wal 122 LLE kardiemiopatię.

AL i ATTR.

A myloidoza AL no ma tam

To jest ta bardziej agresywna forma związana z gammapatią monoklonalną i dotyczy pacjentów hemato-onkologicznych.

Obserwowana jest także w północnej Portugalii i północnej Szwecji.

No i ta postać transterytnowa ma postęp powolniejszy w relacji do AL, no ale prowadzi częściej do niewydolności serca.

Ta wartość diagnostyczna jest duża, ale wymaga to wykluczenia monoklonalnej gammatpatii, co jest już bardziej naszą internistyczną robotą.

No ale dziś mamy scyntygrafię.

Naturalnie należy wspomnieć, że można sekwencjonować gęty TR.

Nie jest to proste, ale gdy się ocenia późne wzmocnienia, ma się doświadczenie, stosuje się gadolin i TI mapping, można to rozpoznać.

I trzeci, ten święty graal.

Daje się to zrobić, ale w ramach badań klinicznych dopiero wczesnych faz.

Naturalnie prowadzimy ten program i mamy już kilku leczonych skutecznie pacjentów.

Redukuje liczbę hospitalizacji i jest zatwierdzony po obu stronach Atlantyku dla obu postaci ATTRVT oraz ATTRV z kardiomyopatią.

Drugim lekiem, rzadziej stosowanym, ale należy o nim wspomnieć, jest diflunisal.

To niesterydowy lek przeciwzapalny stosowany w ogodzeniu bólu i zmniejszeniu stanów zapalnych.

Jest pochodną kwasu salicylowego i ma działanie przeciwbólowe, przeciwzapalne oraz przeciwgorączkowe i stabilizujące TTR.

Ale ma też istotne ograniczenia.

Ma podobny mechanizm, ale jest bezpieczniejszy.

Wspomnieć należy o inotersenie.

globalnie mówiąc, klinicznie.

Ale tak docelowo za moment powiem o tym newsie.

Wymagana jest taka współpraca kardiologa, neurologa, bo tam jest neuropatia i hematologa, żeby wykluczyć tą amyloidozę AL.

No i terapia jest dostosowana do fenotypu, do stadium choroby, dostępności leczenia, ale ono jest w Polsce dostępne we wszystkich województwach.

Redukował też liczbę hospitalizacji, poprawiał jakość życia, zmniejszył liczbę pilnych wizyt w poradni, o 30-40% dłuższy dystans marszu.

No ale wszyscy wykazywali zasadność podawania tego leku we wczesnym etapie rozwoju choroby.

No ale warto kontynuować leczenie, gdyż rozchodzą się coraz intensywniej.